¿Qué es el lupus y cuáles son sus principales síntomas?
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad crónica y autoinmune que resulta de la interacción de factores genéticos, ambientales y hormonales. Se caracteriza por un espectro de formas clínicas variables con una evolución que va desde la forma cutánea localizada hasta la forma sistémica que puede poner en peligro la vida del paciente.
El compromiso cutáneo ocurre en el 70% a 85% de todos los pacientes con lupus eritematoso.
¿Cuáles son los diferentes tipos de lupus?
En forma muy general, el lupus eritematoso puede ser cutáneo o sistémico. Aunque el lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentar manifestaciones cutáneas.
Las manifestaciones cutáneas del LE pueden clasificarse como específicas o inespecíficas. Las características clínicas de las lesiones cutáneas específicas permiten clasificar al LE cutáneo en tres formas clínicas:
- LE cutáneo agudo.
- LE cutáneo crónico.
- LE cutáneo subagudo.
¿Cómo se diagnostica y qué pruebas médicas son necesarias?
En el caso del LE cutáneo, se sospecha clínicamente y se diagnostica por biopsia de piel.
LE cutáneo agudo
El LE cutáneo agudo se caracteriza por presentar una erupción macular, eritematosa y confluente de la cara en forma de alas de mariposa, muy bien delimitada y con una fina descamación.
LE cutáneo subagudo
El LE cutáneo subagudo se caracteriza por lesiones papuloescamosas o psoriasiformes y/o anulares en áreas fotoexpuestas y que no dejan cicatriz ni atrofia.
LE cutáneo crónico
El LE cutáneo crónico, en forma general, se caracteriza por eritema, telangiectasias, atrofia y resolución con formación de cicatriz.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el lupus?
Los tratamientos más utilizados son los corticoides tópicos y la hidroxicloroquina. También se utilizan inmunosupresores como metotrexato, azatioprina o micofenolato.
Sin embargo, ya se están utilizando tratamientos biológicos en los casos más severos de LES.
¿Es una enfermedad hereditaria y existe alguna forma de prevenirla?
El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune y la patogenia de las lesiones cutáneas del LE es compleja y probablemente multifactorial, en la que interaccionan factores genéticos y factores adquiridos.
La predisposición genética es probablemente el mayor factor de riesgo en el lupus eritematoso sistémico. Los genes o el loci para el LES están mayormente localizados en el brazo largo del cromosoma 1. El complejo mayor de histocompatibilidad se ubicaría en 6p21.3.
Lo más importante es prevenir la aparición de las lesiones específicas del lupus eritematoso cutáneo utilizando fotoprotector solar y evitar la fotoexposición en forma directa en los casos susceptibles.
En caso de haber sido diagnosticado de lupus, se debe controlar con dermatólogo en el lupus eritematoso cutáneo y con reumatólogo el lupus eritematoso sistémico.
¿Cómo afecta el lupus a diferentes partes del cuerpo y qué complicaciones puede generar?
El lupus eritematoso cutáneo mayormente tiene una afectación en la piel según el subtipo lupus cutáneo crónico, sin embargo, podría tener una afectación sistémica en el 5 a 10% de los pacientes con lupus cutáneo crónico en el transcurso de la enfermedad.
En el caso del lupus cutáneo subagudo, esta afectación sistémica podría llegar al 50%, pero la afectación es más bien suave, con compromiso musculoesquelético y articular.
Sin embargo, en el caso del lupus cutáneo agudo, cerca del 90 a 100% de los pacientes podrían ser afectados por una enfermedad sistémica, es decir, LES y podrían cumplir al menos 4 criterios de lupus eritematoso sistémico.
Las complicaciones en el lupus cutáneo subagudo más bien son musculoesqueléticas y de las articulaciones, sin embargo, en el caso del lupus cutáneo agudo realizan la enfermedad sistémica, pudiendo afectar a los riñones (nefropatía lúpica), neurológicas (convulsiones, psicosis), artritis, pleuritis, pericarditis, entre otras complicaciones.
¿Es posible llevar una vida normal con lupus y qué cambios en el estilo de vida pueden ser útiles?
Una paciente con lupus eritematoso cutáneo puede llevar una vida lo más normal posible, cuando ha sido diagnosticado a tiempo y su lupus cutáneo es más bien del subtipo crónico o subagudo.
La persona afectada debe evitar la fotoexposición directa usando gorro, lentes de sol con UV y el uso de fotoprotector solar FPS 50+, además no deben fumar.
Estos pacientes siempre deben ser diagnosticados, tratados y controlados por dermatólogos.
¿Cuál es el papel del sistema inmunitario en el lupus y cómo afecta a las defensas del cuerpo?
La mayoría de los desórdenes autoinmunes están asociados con ciertos subtipos del antígeno leucocítico humano (HLA).
El lupus eritematoso cutáneo agudo se manifiesta habitualmente en el contexto del LES y ambos están asociados al HLA-DR2 y al HLA-DR3.
El LE cutáneo subagudo se asocia al HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1 y al HLA-DQ2.
La deficiencia en los componentes del complemento podría causar fracaso en la limpieza de los complejos inmunes y en las células apoptóticas.
El incremento en el número de las células apoptóticas, tanto causado por un incremento en la formación como en la disminución de la limpieza de estas células, estaría causando un aumento en el estímulo inmunológico que incluye un incremento en la formación de anticuerpos.
Investigaciones y avances médicos relacionados con el tratamiento
Últimamente se han desarrollado medicamentos biológicos para el tratamiento del LES tales como el rituximab y el Belimumab, este último aprobado por la FDA para el tratamiento del LES.
El Belimumab está incluido en Chile para tratar pacientes con LES con compromiso cutáneo o articular refractario a los tratamientos habituales como corticoides tópico de alta potencia, antimaláricos y al menos 2 inmunosupresores administrados por al menos 6 meses.
Otros medicamentos biológicos que se están estudiando en ensayos clínicos son la Voclosporina y el anifrolumab, entre otros.
Fuente: Tesis Doctoral Universitat de Barcelona. Lupus Eritematoso cutáneo: Estudio Clínico e Inmunológico. Mauricio Vera Recabarren, 2014.